Heeft Jacob dementie?

Gisteren moest ik voor twee cliënten een aantal vragen beantwoorden over mogelijke dementie. Beide cliënten zijn op leeftijd en hebben het downsyndroom. In de gewone samenleving heeft 1,4 % van de mensen van 65 jaar dementie, bij mensen met het downsyndroom is dat 54%.

Opmerkelijk is overigens dat bij een deel van de mensen met downsyndroom in de hersenen wél te zien is dat er sprake is van (in dit geval) Alzheimerdementie, maar dat je dat niet terug ziet in het denken en in het gedrag. Een intrigerende vraag is dan natuurlijk: hoe kan dat? Als neurologisch onderzoek laat zien dat er sprake is van vergevorderde dementie, waarom zie je dat dan bij de één wél terug in het gedrag en bij de ander niet? Kennelijk is er meer dan alleen neurologie. Dr. Swaab heeft niet altijd gelijk.

Voor het antwoord op de vraag of er sprake is van dementie maak ik weinig gebruik van testen, omdat die veel te kunstmatig zijn. Iemand heeft slecht geslapen of heeft faal-angst en het antwoord gaat al helemaal in de verkeerde richting. Het is veel zinvoller om het dagelijks leven ‘te bekijken’.

Waar ik vooral benieuwd naar ben is hoe het gewone dagritme verloopt. Ook dat dagritme kan je op het verkeerde been zetten. Iemand die heel erg volgens aangeleerde patronen functioneert kan het op basis van die patronen lang volhouden zonder dat de omgeving iets in de gaten heeft.

Neem nu Jacob. Hij is 48 jaar en heeft Downsyndroom. Jacob is een man van de patronen. Alles heeft hij geregeld en georganiseerd. Zelden raakt hij op zijn kamer iets kwijt. Oppervlakkig gezien is er niets met hem aan de hand. Wél vergeet hij nogal eens waar hij mee bezig is. Je geeft hem een opdracht om de beker van de kamer op te halen en hij komt terug zonder beker. Jacob weet namelijk helemaal niet meer waarom hij naar de kamer moest.

Naar de keuken lopen en dan niet meer weten waarom je naar de keuken liep overkomt ons allemaal. Daar hoef je niet van te schrikken. Het wil niet zeggen dat er sprake is van dementie. Daarvoor is meer nodig.

Bij Jacob is sprake van een achteruitgang die sneller gaat dan je op basis van de veroudering zou verwachten. Als je van de ene ruimte naar de andere ruimte loopt is de kans dat je vergeet wat je moest doen aanzienlijk groter dan wanneer je in dezelfde ruimte verblijft. Met andere woorden: een deur vergroot de kans op vergeetachtigheid. Wie vergeetachtig is heeft gewoon een te groot huis en dus teveel deuren (…).

Bij Jacob zie je nog iets opmerkelijks. Er is sprake van ‘stokkende handelingen’. Ook midden in een handeling kan hij vergeten zijn waar hij mee bezig is. Hij wast een kopje af, blijft in zijn handeling steken tijdens het afwassen en weet eigenlijk niet meer waar hij mee bezig is. Dat is een meer verontrustend signaal. Komt dat vaker voor?

Bij een observatie in de thuissituatie was mevrouw de Jong bezig met de afwas. Het leek allemaal prima te gaan, al ging het langzaam. Maar mevrouw de Jong is dan ook al 85 jaar oud. Dan ben je niet meer de snelste. Maar als mevrouw de Jong klaar is met de afwas gaat ze niet afdrogen. Ze pakt de kopjes, borden en bestek uit het afdruiprek en gaat ze opnieuw afwassen. Je bent er dus niet met één stukje observatie, je moet langer kijken naar wat er gebeurt.

Voordat we verder gaan met onze conclusie moeten er echter nog een paar andere zaken worden uitgezocht. Het zou kunnen zijn dat er bij Jacob sprake is van een te lage schildklierwaarde. Een andere verklaring kan zijn: depressiviteit. Een derde mogelijke verklaring is een te hoge medicijnspiegel. Een vierde verklaring kan onvoldoende slaapkwaliteit zijn. Er kan ook sprake van een vitaminetekort (o.a. B 12).

Maar bij Jacob komt er nog een alarmerend verschijnsel bij: er is sprake van wegrakingen die lijken op een epileptisch insult. Of het echt epilepsie is weten we niet, dat moet verder onderzocht worden.

Dat zijn allemaal zaken waar ik geen antwoord op kan geven. Ik ben geen dokter. Voor Jacob (met een verstandelijke beperking) volgt een verwijzing naar de AVG-arts (Arts Verstandelijk Gehandicapten), die waarschijnlijk ook een neuroloog zal consulteren.

Wordt Klaas dement?

Klaas is een man van inmiddels 64 jaar met Downsyndroom. Hij lijkt houvast te ontlenen aan de vaste patronen. Alleen ligt zijn tempo veel lager dan twintig jaar geleden. Toen werd hij opgenomen omdat hij in een begeleid wonen project vast was gelopen.

Dat tempo mag ook lager op de woning waar Klaas woont. Maar opmerkelijk is dat de verschillende beschikbare schalen tot zo op het oog tegenstrijdige gegevens leiden. De zelfredzaamheid (zichzelf wassen, aankleden, boodschappen doen, eten en drinken) ging een aantal jaren geleden opeens veel slechter. Maar op de schalen die dementie meten viel nauwelijks achteruitgang te meten.

Afbeeldingsresultaat voor ageing DownsyndromeBegin dit jaar kreeg Klaas opeens enkele epileptische insulten. Dat is bij mensen met Downsyndroom vaak toch een teken dat er sprake is van een onderliggend dementieel proces. Meer dan de helft van de mensen met Downsyndroom krijgt in de loop van zijn leven dementie van het ‘Alzheimer-type’. 

Meten, maar vooral interpreteren

Mijn vermoeden was destijds dat er bij Klaas ‘onderhuids’ al wel sprake was van een dementieel proces, maar dat de pasvorm waarin Klaas functioneert goed is. Je zou kunnen zeggen dat de aangepaste zorg leidt tot het camoufleren van het dementiële proces.

De omgeving is dusdanig op hem afgestemd (waarbij o.a. op tijd het tempo werd verlaagd) dat de achteruitgang op dit moment niet leidt tot grote gedragsproblemen.

Wel zal men er op de woonvoorziening rekening mee moeten houden dat het niveau van functioneren van Klaas op termijn sterk achteruit kan gaan. Alleen weten we niet wanneer…

Wat vraagt deze levensfase van de omgeving? Enkele tips van orthopedagoog Karel de Corte:

  • Denk ver vooruit en bewaar vroegtijdig betekenisvolle spullen (zoals levensboeken)
  • Denk minder in ontwikkeling en meer in mogen. Structuur is belangrijk als houvast, maar het moet geen dwang zijn.
  • Creëer een failure free environment: het principe van het foutloos leren
  • Besef dat mensen met Downsyndroom cognitief hard achteruit gaan en dus ook bijvoorbeeld hun vermogen tot object permanentie kwijt raken: als je de begeleiding niet meer ziet ben je dus helemaal alleen ( gevolg: paniek, roepen).
  • Ook de zintuiglijke gevoeligheden kunnen gaan wisselen: aanrakingen kunnen bedreigend zijn (bijvoorbeeld het wassen), maar er kan ook een grote behoefte ontstaan aan houvast (stevig klem liggen onder een deken).
  • Begeleiding moet aanvoelen en kennis hebben van de veranderde zorgbehoefte, maar er ook mee om kunnen gaan dat er sprake is van zeer wisselende patronen.
  • Kijk op organisatieniveau vooruit wat er aan veranderingen nodig is, zowel qua wonen als wat betreft de dagbesteding (een prachtig opgezette vorm van dagbesteding die productie levert kan tien jaar later niet meer op die manier functioneren).

Relationele benadering

De Corte bepleit (vanuit de uitgangspunten van de Gentle Teaching) het op tijd inzetten van een relationele benadering. Probeer de strijdpunten zoveel mogelijk af te bouwen (van moeten naar mogen).

In het voorbeeld van Klaas zou De Corte kunnen zeggen: hij is geen 64 jaar, maar in neurologisch opzicht is hij 84 jaar. Moet iemand op die leeftijd om half acht gewassen en aangekleed zijn? Zit je iemand van 84 jaar nog achter zijn broek aan om op tijd op zijn werk te zijn?

De koningin op de bank

Eén van mijn vroegere cliënten was Mies. Eén van haar ‘gedragsproblemen’ was dat ze zich soms onderweg naar de dagbesteding -weer of geen weer - helemaal uitkleedde.

Later hadden we het vermoeden hoe dat kwam. Als ze ’s morgens te snel was aangekleed (het was haar allemaal overkomen) moest het aankleden nog een keer in de herhaling. Dat gebeurde onderweg naar de dagbesteding, als niemand haar corrigeerde. Het aankleden was haar overkomen. Nu moest ze het nog een keer zelf doen.

Over Mies schreef ik destijds een artikel voor het maandblad ‘Klik’ onder de titel: ‘Koppig, dwars of eigenwijs?’ Ze was overigens niet koppig, noch dwars en ook niet eigenwijs. Er was iets anders aan de hand.

 Koningin op de bank

Hoe is het verder met Mies gegaan? Onlangs kwam ik haar weer tegen. Zou haar tempo nu nóg lager liggen?

Mies zat als een koningin op de bank. Ze liet zich bedienen. Ze leek heel tevreden. Begeleiding had een groot deel van de zorg overgenomen. En Mies vond het prima zo. Ze hoefde ook niet meer naar de dagbesteding. Iedere dag kwam er iemand een paar uur op de woning voor een ‘stukje dagbesteding’.

De zorg die Mies eerst afwees was nu voor haar welkom. Ze liet zich verzorgen. Dat zie je vaker bij het ouder worden: als er niets meer hoeft wordt het leven soms ook gemakkelijker. Was Mies dement? Ik heb het niet gevraagd, maar ik vermoed van wel. Alleen had de omgeving zich met warme zorg als een deken over haar ontfermd. En daar deed ze het goed op.

Wisselend en onvoorspelbaar beeld

Vaak gaat het niet zo tijdens de eerste twee fasen van het dementeringsproces van mensen met Downsyndroom. De verwarring neemt toe en daarmee vaak ook de vasthoudendheid. Of er ontstaat een vorm van apathie. Nog vaker wisselen deze fasen zich af. De ene maand heb je een bespreking dat er met Marieke niets te beginnen valt en de volgende maand is er weer een bespreking omdat ze zo apathisch is.

Volgens orthopedagoog Karel de Corte is dat het verwarrende beeld dat veel mensen met Downsyndroom aanvankelijk laten zien: het verloop valt niet te voorspellen. “De dementieproblematiek van mensen met Downsyndroom vraagt om een dynamische aanpak.”

Schalen voorspellen niet zo precies…

Eén van de gevolgen van dit wisselende beeld is dat de beschikbare schalen en vragenlijsten ook niet goed voorspellen. “De persoon kan na een goede periode rond de jaarwisseling opeens een enorme terugval laten zien in de maand februari. Maar iemand kan opeens ook weer een goede periode kennen.”

Deze wisselingen maken dat lange termijn beleid op individueel niveau moeilijk valt te maken. Het maakt volgens de Corte ook dat het wonen in deze levensfase in kleinschalige woonvormen kwetsbaar kan zijn.

Down en Alzheimer (1)

Bij naar schatting 50% tot 80% van de mensen met Downsyndroom zou rond 65-jarige leeftijd sprake zijn van Alzheimer-dementie, terwijl dit percentage bij de algemene bevolking rond 10% zou liggen. 

Dit sterke verband tussen Downsyndroom en Alzheimer kan verklaard worden vanuit de trisomie 21, waar het APP-eiwit wordt aangemaakt in de hersenen.  De schade die dit eiwit daar aanricht is bij veel mensen  met Downsyndroom al op veertigjarige leeftijd zichtbaar op hersenscans.

TiptonEen boeiende onderzoeksvraag is wel waarom deze ophoping van eiwitten bij de ene persoon met Downsyndroom al aan het begin van de middelbare leeftijd duidelijk waarneembaar is in het gedrag, terwijl het bij andere mensen met Downsyndroom tientallen jaren kan duren voordat er sterke veranderingen in het leven plaatsvinden. Je kunt dus kennelijk – om het plat te zeggen – ‘verzwakte hersenen’ hebben terwijl je dagelijks functioneren er niet duidelijk negatief door wordt beïnvloed.

Dit maakt het stellen van een prognose op basis van louter hersenonderzoek dan ook niet goed mogelijk: mensen met Down zijn niet hun brein, er spelen meer factoren mee. Aldus Daniël Dekker, die vorige maand promoveerde op een onderzoek tussen het verband tussen het Down-syndroom en het syndroom van Alzheimer.

Tussenstap

In mijn werk heb ik over een langere reeks van jaren allerlei opvallende gedragsveranderingen gezien bij mensen met Downsyndroom. Zo viel het mij nogal eens op dat een deel van de mensen met Downsyndroom ergens tussen de 30 en 45 jaar een knik doormaken: ze worden minder actief, verliezen aan zelfredzaamheid, vertonen depressieve kenmerken. Ze konden voor die tijd bijvoorbeeld begeleid zelfstandig wonen, maar nu lukt dat niet meer. Wat was er aan de hand? Ik vermoed dat dat nogal eens een gevolg is van overvraging. Maar soms ook van het vertraagd reageren op heftige gebeurtenissen, zoals een overlijden in de directe omgeving of een verhuizing. Daar heeft Prof. dr. Anton Došen in de jaren ’90 al over geschreven.

Ook zag ik nogal eens een forse ‘ontsporing’ in het gedrag. Op zo op het oog kleine gebeurtenissen werd heftig gereageerd. Dat beeld paste bij wat Prof. A. Došen de verschijnselen van cognitieve desintegratie en basaal overdrijven noemde.

In verhouding tot andere mensen reageren mensen met een verstandelijke beperking nogal eens heftiger op veranderingen in hun omgeving.

Ik heb me wel eens afgevraagd: kondigt zo’n knik ook mogelijk dementie aan? Daniël Dekker heeft mogelijke aankondigers van een dementieel beeld uitgebreider onderzocht. Hij werd na lang zwoegen beloond met een doctorstitel. Daar over gaat het vervolg.